G6PD欠損症
































G6PD (Glucose-6-phoshohydrogenase):
- ペントースリン酸回路に属する
- G6P(Glucose-6-phosphate)からGL6P(6-phosphogluconolactone)を生じ、その際にNADPをNADPHに還元する。
- NADPHは、その還元力で、酸化グルタチオン(GSSG)を還元型グルタチオン(GSH)に還元する。
- GSHは、その還元力で、赤血球膜、酵素タンパク等を、酸化的侵襲から保護している。
- GSH/GSSG比が保たれないと、酸化的侵襲により赤血球膜が破壊され、溶血性貧血を起こす。
G6PD欠損症:
- X連鎖劣性遺伝性疾患
- 異常タンパク:二量体形成、還元力低下により細胞内の酸化が亢進→酸化ヘモグロビンが凝集し、病理学的にHeinz小体を認める。
- 特定の薬剤の服用、感染、手術後等の外的要因で、体内の還元力が低下すると、相乗的な効果で急性溶血性貧血の発作を起こす。

G6PD欠損症における実測値と酵素反応速度式
物質名:濃度
K物質名:反応定数